对这群孩子来说，正常食物是“毒药”...

在中国这片民以食为天的土地上，说到吃，各式食材琳琅满目，米面果蔬，鱼蛋肉禽。那些让你大快朵颐，视为享受的美食，却是一部分人的致命杀手。 

不食人间烟火的PKU宝宝

可可今年6岁半，和妈妈一起逛超市，已经会拿起零食看“营养成分表”，寻找“蛋白质”那一行的百分数，如果是8，只能失望地咽咽口水，如果是1或0，就会很开心地告诉妈妈，“这个我可以吃，对吧？”

可可还不知道，自己患有一种罕见病——苯丙酮尿症。这种疾病的英文简称有点霸气——和北大重名的“PKU”，这类宝宝还有一个很“高贵”的名称——不食人间烟火的孩子。

因为苯丙氨酸代谢异常，PKU宝宝如果摄入普通食品中的蛋白质，就会逐渐出现生长发育迟缓、智力低下等症状，这让他们终生与我们日常吃的米、面、奶、蛋、牛羊肉、海鲜等无缘，只能吃特别为他们制作的食物。

新生儿PKU宝宝往往呈现毛发色淡呈棕色的特征（图片来自网络）

好在随着医疗水平的进步，如今PKU宝宝大都可以较早诊断，早早用上特食，这让他们的成长与其他小朋友几乎无异，只是要时刻记住爸爸妈妈的话，“这个、这个、这个……你不能吃。”

在幼儿园，可可知道自己不能随便吃其他东西，妈妈会专门给可可带饭。到了生日，妈妈也会带一个生日蛋糕给大家。“虽然我只能吃水果，但大家可以吃蛋糕啊。”可可会乖乖地只吃上面的水果，把下面的奶油蛋糕，分给其他的小朋友。

如果你尝一下就知道，大多特食并不“好吃”，可可妈像很多病友家长一样，会从小哄着可可，“吃了这个才能长高高哦”，“吃了别的就不聪明了哦”。妈妈也会偶尔买一些低蛋白质的薯片、果奶，给他解解馋。

只是，特食费用是家里一笔不小的支出，现在一个月要2500块，以后随着可可长大还会不断增加，他的解馋时刻也比较有限。

他们被千叮咛万嘱咐“不能吃”

如果没有罕见病，也许每个爸妈都希望孩子可以多多吃饭、快快长大，但很多罕见病的到来，“不能吃”这三个字，反而是这些爸妈对宝贝的谆谆叮嘱。

比如小胖威利综合征，这种疾病的显著特征是没有饱腹感，孩子会一直处于饥饿的状态。曾有新闻报道，一位孩子得了自闭症，并且极其肥胖，评论都在批评妈妈的溺爱，这属于典型的“误诊+误传”导致的悲剧。

因为知道的人太少，这种罕见病很容易被误诊为脑瘫、单纯性肥胖等其他疾病，蒙在鼓里的家长不知道要控制孩子饮食，还以为孩子能吃是好事儿，等到孩子过度肥胖，产生了危及生命的并发症，往往已经太晚了。确诊后的家庭，都会极其严格地控制孩子一日三餐，孩子再饿再想吃，也不能松口。

巴西的病友米赛尔，3岁已重达近70公斤

她每重1公斤，一个月就多支出7000元

不知有多少家长会因为孩子不爱吃饭而愁容满面，但对有的家长来说，孩子瘦一点儿，对他们来说有喜有忧，虽然打心眼儿里想让孩子多吃一点，又要在一定程度上控制着孩子的体重。

孩子的体重本是个小数字，但对他们来说，意味着压在心头的一座大山。

因为孩子的用药是按体重计算的，那座大山，就是这救命药的价格。

小诺是一个戈谢病女孩。这是溶酶体贮积症的一种，如果不用药，她会肚子越来越大，面临着肝脾肿大、骨痛、发育迟缓，如果用药，她也可以和其他小朋友一样，快快乐乐顺利成长。

一脸灿烂的诺诺

只是这药价……相比之下，PKU宝宝的特食，瞬间成了白菜价。

这就是说起罕见病就常提及的“孤儿药”，本身因为使用者少、研发成本高，就是天价，在国内又属于进口药，对病友而言，一年的医药费是个难以想象的数字。

小诺的爸爸给我们算了一笔账。按医嘱，体重每kg每次要用药60单位，小诺现在13kg，需要780单位，1瓶400单位，也就是说每次要输两瓶。两周要输一次，也就是一个月要输2次，4瓶。1瓶是多少钱呢？一般约2.3万人民币，也就是说，一个月要花9万多，一年花上百万。

终生用药。

戈谢症病友企盼的天价救命药

溶酶体贮积症病友大多面临这样的处境。小诺是幸运的，她的爸爸妈妈，坚持努力让她用着药，只是通过减少药量等方式，能省一点儿是一点儿。同时，也会注意她的体重，毕竟按刚才计算，每增重一公斤，一个月就要多支出约7000元。

好在小诺和很多小朋友一样，不爱吃饭……即便如此，爸妈也仍然对她的饮食以素食为主，尤其不敢让她多吃脂肪高的食物。

生活纵有许多不如意，但除了美食，我们还有很多美好不可辜负，比如亲情，比如爱。

也许，疾病的存在，正是为了提醒我们这一点。